HEMOSTASIA E DISTÚRBIOS DA COAGULAÇÃO

Este artigo descreve o processo de formação do coagulo, assim como a sua dissolução juntamente com os distúrbios da coagulação.

 A hemostasia pode ser definida como uma série complexa de fenômenos biológicos que ocorre em imediata resposta à lesão de um vaso sanguíneo com objetivo de deter a hemorragia. O mecanismo hemostático inclui três processos: hemostasia primária, coagulação (hemostasia secundária) e fibrinólise. Esses processos têm em conjunto a finalidade de manter a fluidez necessária do sangue, sem haver extravasamento pelos vasos ou obstrução do fluxo pela presença de trombos.

A hemostasia primária é o processo inicial da coagulação desencadeado pela lesão vascular. Imediatamente, mecanismos locais produzem vasoconstrição, alteração da permeabilidade vascular com produção de edema, vasodilatação dos vasos tributários da região em que ocorreu a lesão e adesão das plaquetas. Assim, a vasoconstrição diminui o fluxo de sangue no sítio de sangramento. A remoção do endotélio, por qualquer mecanismo, expõe o sangue ao contato com o colágeno da região subendotelial, o que por si só promove a adesão das plaquetas na presença do fator vonWillebrand (VIII:vWF). Quando isto ocorre, as plaquetas tornam-se ativadas e liberam o conteúdo dos grânulos citoplasmáticos. Entre outras substâncias, estes grânulos contêm adenosina-difosfato (ADP), serotonina e tromboxane A2 (TXA2). O ADP é responsável pela ativação de outras plaquetas e pela modificação da sua forma, que passa de discóide para esférica com aparecimento de pseudópodes. Estas plaquetas ativadas vão se agregar umas às outras formando um tampão que fornecerá a superfície adequada ao processo de coagulação do sangue, produzindo um coágulo resistente.

 A coagulação sanguínea consiste na conversão de uma proteína solúvel do plasma, o fibrinogênio, em um polímero insolúvel, a fibrina, por ação de uma enzima denominada trombina. A fibrina forma uma rede de fibras elásticas que consolida o tampão plaquetário e o transforma em tampão hemostático. A coagulação é uma série de reações químicas entre varias proteínas que convertem pró-enzimas (zimógenos) em enzimas (proteases). Essas pró-enzimas e enzimas são denominadas fatores de coagulação. A ativação destes fatores é provavelmente iniciada pelo endotélio ativado e finalizado na superfície das plaquetas ativadas e tem como produto essencial a formação de trombina que promoverá modificações na molécula de fibrinogênio liberando monômeros de fibrina na circulação. Estes últimos vão unindo suas terminações e formando um polímero solúvel (fibrina S) que, sob a ação do fator XIIIa (fator XIII ativado pela trombina) e íons cálcio, produz o alicerce de fibras que mantêm estável o agregado de plaquetas previamente formado.

Os eventos comuns da coagulação (via final comum), quer sejam iniciados pela via extrínseca ou intrínseca, são a ativação do fator X(Xa), a conversão de trombina a partir da protrombina pela ação do fator Xa, formação de fibrina estimulada pela trombina e estabilização da fibrina pelo fator XIIIa.

Em condições normais, coagulação e fibrinólise encontram-se em equilíbrio dinâmico de tal forma que, ocorrendo simultaneamente, enquanto a primeira interrompe a perda sangüínea, a última remove a fibrina formada em excesso e o sangue volta a fluir normalmente no interior do vaso restaurado.

A plasmina, proteína que lisa a rede de fibrina, é derivada do plasminogênio que está ligado internamente à rede de fibrina. O ativador tecidual do plasminogênio (TPA = tecidual plasminogen activator) liberado pelo endotélio que circunda a área da lesão é responsável pelo desencadeamento do processo que limita a progressão desnecessária da trombose.

Quando surgem evidências de coagulação sangüínea deficiente, a determinação da idade em que os distúrbios começaram pode auxiliar a identificar o tipo de acometimento. Os defeitos da hemostasia que surgem na infância são deficiências congênitas geralmente limitadas a um único elemento da coagulação — plaquetas ou um fator isolado. O aparecimento de defeitos adquiridos é predominantemente na idade adulta e afeta um número variável de elementos.

Os exames tradicionais utilizados para avaliação da coagulação devem ser interpretados em conjunto, associados aos eventos clínicos observados e, desta forma, poderão ajudar a determinar a causa básica do sangramento anormal. Entretanto, os exames tradicionais nem sempre estão disponíveis com a rapidez necessária nas situações críticas que ocorrem habitualmente nas salas de operação e nas unidades de tratamento intensivo.

Hemofilia. Deficiência do fator VIII (hemofilia clássica) de caráter hereditário recessivo e ligada ao sexo é a mais comum das coagulopatias congênitas, com incidência variando entre 30 e 120 por milhão, dependendo da população estudada. Os problemas vividos pelo portador desta condição estão diretamente relacionados com a reduzida concentração da proteína no sangue, que prejudica a formação de trombina através de via intrínseca.

Hemofilia B. Deficiência do fator IX (doenças de Christmas) de caráter hereditário recessivo e ligado ao sexo deve ser distinguida da hemofilia A pela determinação específica do fator deficiente. O número de afetados é aproximadamente seis vezes menor do que para a hemofilia A. Em situações em que exista risco de sangramento, os cuidados devem ser semelhantes aos da hemofilia clássica.

Doença de von Willebrand. Deficiência do fator de Von Willebrand (VIII:vW) de caráter hereditário dominante e autossômico afeta tanto a hemostasia primária — pois funciona como mediador da adesividade plaquetária — quanto a secundária, que regula a produção ou liberação do fator VIII:C que participa da via intrínseca.

A administração de plasma fresco ou crioprecipitado produz elevação imediata do fator VIII:vW, que corrige o tempo de sangramento durante duas a seis horas, enquanto o pico para o fator VIII:C ocorre 48 horas após. Estes dados justificam a recomendação de iniciar a reposição um dia antes do procedimento cirúrgico (correção da hemostasia secundária) e imediatamente antes do início da cirurgia (correção da hemostasia primária).

O conhecimento de como ocorre a homostasia é muito importante para que saibamos lidar com excelências com as situações clínicas proporcionadas por paciente normais assim como pacientes que merecem atenção maior. Doenças essas que interferem no processo hemostático.

Tamara Pacheco